“渐进性右下肢萎缩无力”疑难病例讨论

赵主治中医师汇报病例：患者韩某，男，41 岁。主因“渐进性右下肢萎缩无力3 年”由门诊收住入院。患者缘于3 年前无明显诱因逐渐出现右下肢无力，伴右下肢肌肉萎缩，呈持续进展性加重，自觉行走不甚灵活，有酸软感，无明显肢体麻木不适或疼痛，无肌束震颤，无头痛及恶心呕吐，无意识障碍、肢抽搐和二便失禁，无复视及呛咳。1 年前患者就诊于某市人民医院，查腰椎MRI 示“L4-5 椎间盘右后方突出，同水平右侧椎间孔稍狭窄；L2 椎间盘轻度突出；L5-S1 椎间盘突出；腰椎椎体前缘轻度骨质增生”，电生理检查示“右下肢所查肌肉除股内侧肌外募集均差，右下肢神经传导速度未见异常，胸锁乳突肌肌电图未见明显异常。”在外院经营养神经、活血化瘀以及物理治疗后，症状未见明显好转，患者于今日就诊于我院。中医四诊情况：患者形体适中，右下肢肌肉痿软无力，面色红润，语声清晰，言语流利，口气正常，未闻及特殊体气，气息平和，无畏寒、发热，无头痛、头晕，无胸痛及脘腹胀满，无汗出，胃纳不佳，二便正常，无耳鸣耳聋，无口渴，舌质红，苔薄黄，脉弦数。入院查体：BP：130/80mmHg，心肺腹检查（-），神志清楚，言语流利，高级皮层功能粗侧正常，颅神经检查正常。左侧肢体及右上肢肌力5 级，右下肢肌力4 级，双侧肢体肌张力正常，右下肢肌容积减少，双侧肢体深浅感觉未见异常，双下肢腱反射偏活跃，双侧巴氏征未引出。既往6 年前患者曾从房顶摔下，双腿着地，未予系统诊治，无后遗症。有饮酒史10 余年，每日4-5 两，无吸烟史。入院诊断：痿病 肝肾阴虚证；西医诊断：右下肢萎缩无力原因待查。综上，该患者慢性病程，渐进性加重，以右下肢萎缩无力为主症，既往在外院治疗效果不佳，病情较为复杂，诊断及治疗存在一定困难，故提请全科医师会诊进行疑难病例讨论。讨论目的：（1）患者目前诊断尚未明确，集思广益，明确诊断（包括定位及定性诊断）。（2）根据现有的临床资料需补充完善哪些相关的辅助检查，如何指定治疗方案。（3）患者中医诊断是否正确，病机如何认识，讨论形成正确的理法方药。

王主治中医师：病史不再赘述。西医方面：（1）定位诊断：该患者右下肢存在明显的肌肉萎缩，考虑定位在下运动神经元（脊髓前角细胞、前根及周围神经）。患者双下肢腱反射稍活跃，考虑双侧皮质脊髓束受累可能。（2）定性诊断：肌萎缩侧索硬化（ALS）可能：ALS 属运动神经元病的一种，病变主要累及脊髓前角细胞及锥体束，晚期可累及延髓运动神经核团。该患者支持点为临床上有上、下运动神经元损害并存的症状及体征，表现为肌无力、肌萎缩及腱反射活跃。不支持点为该患者病程相对较长，病情发展缓慢，其余肢体尚未出现症状且无肌束震颤。既往1 年前行电生理检查，肌电图未见广泛神经源性损害为不支持点，建议此次住院后进一步复查。（3）鉴别诊断：神经系统副肿瘤综合征[1-2]：神经系统副肿瘤综合征往往早于恶性肿瘤出现数日到数年，早期诊断可以为神经功能恢复争取更多时间。该病往往无明显特异性临床表现，此患者不能完全除外，可进一步查男性肿瘤标志物以协助诊断。中医方面：患者症见单侧下肢萎缩无力，舌质红，苔薄黄，脉弦数。辩证为痿病-肝肾阴虚证，以滋补肝肾为主要治则，选用左归丸加减，即六味地黄丸去“三泻之品”，加用枸杞、菟丝子、鹿角胶、龟板胶、川牛膝等，处方如下：

熟地黄12g 山药9g 山茱萸9g 枸杞9g 菟丝子10g鹿角胶10g 龟板胶6g 川牛膝9g 当归10g 炙甘草9g。

用法：5 付，水煎服，取汁200mL，分2 次温服。每日一剂。

陈主治医师：西医方面：（1）定位诊断：患者以右下肢渐进性萎缩无力为主要临床表现，查体见右下肢肌容积减少、肌力降低，双下肢腱反射对称性稍活跃（无明显的病理性提示，无临床定位意义），结合既往电生理检查，可大体定位在肌肉本身。（2）定性诊断考虑以下可能：①内分泌性肌病，如慢性甲状腺功能亢进性肌病，该病可出现进行性肌无力和肌萎缩，病变涉及部位以骨盆肌、臀肌、肩胛肌等为主，而腱反射、肌张力、感觉等无明显异常[3]。追问病史，患者长期失眠、心慌、汗多，短时间内体重下降明显，需考虑此病，建议完善甲功检查。②家族性或遗传性肌源性疾病：家族性或遗传性肌源性疾病主要有进行性肌营养不良及强直性肌营养不良等。该患者无相关家族史，诊断此类疾病需排除其它疾病或进一步行肌肉活检检查。中医方面：根据中医四诊情况诊断为痿病比较明确，辩证考虑为肝肾阴虚为主，但追问病史，患者有口苦咽干、心烦易怒等肝火上炎之象，建议在地黄饮子基础上加用栀子、龙胆草、连翘等以清虚火，处方如下：

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